北京中科白癜风康复明星 https://news.sina.cn/gn/2017-04-26/detail-ifyetxec6600750.d.html

ItalJPediatr,Aug1;45(1):93.

重组人生长激素在黏多糖病和生长激素缺乏症患者中的应用：病例系列

ACattoni*,SMotta,NMasera,SGasperini,ARovelli,RParini

*PaediatricDepartment,AziendaOspedalieraSanGerardo-FondazioneMonzaeBrianzaperilBambinoelasuaMamma,ViaPergolesi33,,Monza,MB,Italy.

摘要

病例介绍：回顾性分析了因生长激素缺乏而接受重组人生长激素治疗的4名MPS女性患者（现年龄：11.7~14.3岁）的生长模式。两名被诊断患有黏多糖病I型Hurler综合征(MPSIH)患者在很小的时候就接受了造血干细胞移植；其余两名患者受MPSIV型和VI型影响，并接受酶替代疗法。在确认生长激素缺乏症的诊断之前，4/4的患者出现进行性生长减速。

这种趋势最初被重组人生长激素开始后身高速度的显著增加所逆转。在治疗6个月和12个月后，我们记录的身高速度z分数分别平均增加+4.23±2.9和+4.55±0.96。在最初的12~24个月后，所有患者的生长都出现减速。一名患有MPSIH的女孩由于缺乏临床疗效而停止使用重组人生长激素，3/4的患者以稳定的速度增长，追踪身高速度在初始增加后达到的身高百分位数。此外，骨密度测定法评估显示，在开始治疗之前和之后接受测试的两名患者矿物质骨密度显著增加。

结论：至少在治疗的前12~24个月内，重组人生长激素似乎有效地逆转了被诊断为生长激素缺乏症的MPS患者所经历的生长减速。

ItalJPediatr,Aug1;45(1):93.

Theuseofre